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2019心血管内科主治医师考试常见考点:心肌疾病

中华考试网    2019-02-21   【

心肌疾病

  ◆

  一、心肌病(切记:心肌炎不是心肌病)

  1、定义:心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病;原发性心肌病是指原因不明的代谢性心肌病变,

  克山病为特发性心肌病:病因无气候寒冷。

  分类:①扩张型心肌病(最常见);②肥厚型心肌病;③限制型心肌病;

  ④致心律失常型右室心肌病:(ARVC/D),又称心律失常右室发育不?#32908;?#22810;见于中青年,平均发病年龄29岁,男性比女性多3倍,20%年轻人群猝死的原因,是一种遗传疾病,病理是右室心肌被进行性纤维脂肪组织置换,主要发生右室,表现阵发性室性心动过速引起反复晕厥或猝死,多数开?#25216;?#34920;现全心衰竭,超声心动图提示右室扩大,室壁变薄。禁止心内膜心肌活检。无根治的方法,以射频消融、植入ICD(首选)为主。

  ●记忆:吃饭限制了,身体不扩张了,也不肥了,导致的右室心律失常也好了

  年轻人出现了心衰,慢性,考虑扩张型心肌病。

  2、三种常考的心肌病的比较

扩张型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病

特征

心腔扩大,以左侧为主(核心表现),室壁变薄,有收缩障碍,产生充血性心衰

左?#19968;?#21491;室肥厚伴不对称或对称性室间隔肥厚;左室流出道可有或无梗阻

收缩正常,心壁不厚

单侧或双侧心室舒张功能低?#24405;?#25193;张容积减少

病理特点

心腔扩大,心室扩张

病理改变是心肌细胞肥大,变性纤维化

不对称性或对称室间隔肥厚

①心肌间?#35797;?#29983;

②心内膜纤维增生肥厚

心室内膜?#19981;?#25193;张受限

病因

①病毒心肌炎(主要病因)

②家族性

③特发性

①家族性(1/3)

②常染色体显性遗传

③儿茶酚胺代谢异常、高血压等

特发性

症状体征

充血性心力衰竭(端坐呼吸、肺淤血、肝大),部分发生栓塞?#22806;?#27515;。

②心脏扩大。可闻及奔马律,常合并各种心律失常。

容易眩晕,心悸、胸?#30784;?#21171;力性呼吸困?#30505;?#21487;有晕厥。

②能闻及S4,●胸骨左缘第3-4肋间闻及?#26893;?#30340;收缩期喷射性?#21491;簟?/P>

①酷似缩窄性心包炎(最需与之鉴别)的表现,可有发热,呼吸困?#30505;?#24515;衰

②右心衰的临床表现:浮肿、颈静脉怒张、腹水

心电图

房颤、传导阻滞等,ST-T段改变。

病理性Q波少见。

左室肥大、ST-T改变;

病理性Q波多见在I、aVL(侧)或Ⅱ、Ⅲ、aVF(下)V5、V4上出现,有时在V1可见R波增高,R/S增大,或者巨大的倒置T波。

特点:病Q侧下45;倒T波高R波;病理性Q波为其特征。

心房肥大,各种心律失常(房颤多见),T波低平或倒置

心动图(金标准)

一大、二薄、三弱、四小(心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小)。

钻石样双峰图形。LVEF减低。

室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔与左室后壁的厚度之比≥1.3,伴二尖瓣前叶收缩期向前运动(SAM)

Brockenbrough现象阳性

心室腔狭小,变形

造影

心影明显扩大,心胸比>50%,肺淤血,冠脉造影多无异常

心影不扩大

冠脉造影多无异常

心室造影示心室腔缩小、心尖部钝角化

治疗

无特效治疗

β-阻?#22270;痢?U>洋地黄(慎用容易中毒)、利尿剂、ACEI(扩张血管)。钙通道阻?#22270;?#19981;适用。

彻底治疗考虑心脏移植

无症状者,应长期服β-阻?#22270;粒?/P>

死因多为心衰和严重心律失常;

心衰纠正后心脏缩小、?#21491;?#20943;轻

避免使用洋地黄类等增加心肌收缩力的药物;

主张:β-阻?#22270;?/U>/钙通道阻?#22270;?/U>治疗。

青年猝死的主因、小儿死因多为心衰

无特殊治疗

难治性心衰

预后差,只能对症治疗

肝?#19981;?#20986;现前行心脏移植

  ★注意:①扩张型心肌病是洋地黄的适应症,肥厚型心肌病是洋地黄的禁忌症。

  ②肥厚型心肌病:主要为非对称性室间隔肥厚,并非心室壁增厚。分肥厚梗阻型心肌病,以室间隔肥厚为主致流出道阻塞;肥厚非梗阻型心肌病,以心肌肥厚而无流出道阻塞。

  ★影响肥厚型心肌病心脏?#21491;?#30340;因素:

  (1)?#21491;?#22686;强:屏气、Valsava试验、含化硝酸甘油(扩张外周血管)、心肌收缩力增强(心动过速、运动);

  (2)?#21491;?#20943;弱:别(β受体阻?#22270;痢?#24515;得安)动蹲(人取蹲位)下(?#21491;?#20943;弱)

  ★知识点:

  1、①蛙泳征大量心包积液 ②鼓帆征二尖瓣狭窄 ③钻石征扩张型心肌病

  ④SAM征肥厚型心肌病 ⑤吊床征二尖瓣脱垂

  2、①抗O>800U急性风湿热 ②血清病毒CVB中和抗体>4倍急性病毒性心肌炎;

  ③遗传因素肥厚型心肌病 ④免疫指标阳性红斑狼疮 ⑤血培养?#22919;?#38451;性感染性心内膜炎

  二、心肌炎(主要是病毒性心肌炎)

  1、病因

  (1)心肌炎主要多发于青少年,主要是柯萨奇B病毒(CVB)。

  ●记忆:科比得了心肌炎。

  (2)是心机本身的炎症病变,?#25351;?#26579;性和非感染性

  ①感染性?#21512;妇?#30495;菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫

  ●记忆:两菌?#25945;?#20004;虫

  ②非感染性:过敏、变态反应(风湿热、结节病等)、化学、物理(放射性)、药物(阿奇霉素等)。

  ●心肌炎的病因与遗传无关

  病毒性心肌病发病机制:病毒损害、T淋巴细胞免疫反应、细胞因子介导损害、一氧化氮介导损害。

  2、临床表现

  (1)症状和体征:?#21450;?#25968;于发病前1-3周有病毒感染前驱症状,如发热、全身倦怠?#35874;?#24694;心、呕吐、腹泻等消化道症?#30784;?#20986;现adams-stokes综合症。体检可见与发热程度地不平行的心动过速,第一心音减弱、可有舒张期奔马律、可有心包摩擦音、心衰体征。

  ●两大特点:

  ①心动过速与发热不匹配(不平行):体温?#21487;?#39640;1度,脉搏增加10次左右,为平?#26657;?#21453;之不平行;(考点)

  ②第一心音减弱:如果病人发热但是第一心音增强,不能诊断为心肌炎。

  (2)心肌损伤指标:cTnI或cTnT、CK-MB增高;此指标与AMI相同,但心肌炎多见于20-30岁,AMI多≥50岁,以此可有助鉴别(做题?#35760;?。心肌标记物为首选检查。

  ●年轻人+小白小梅升高=心肌炎

  ●中老年人+小白小梅升高=心梗

  3、实验室检查:

  ●病原学检查(用于确诊):发病后3周内,相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈4倍或以上增高,或一次高达1:640,特异型CVB IgM 1:320以上,外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等,均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。

  4、治疗:最重要治疗为卧床休息、对症治疗。窦性心动过速不时不能应用糖皮质激素。

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